Ce este "sindromul omului rigid", boala extrem de rară și de gravă, de care suferă Celine Dion

Într-un mesaj video postat pe reţelele sale sociale, joi, 8 decembrie, Celine Dion a explicat că este victima unei „tulburări neurologice rare” care provoacă spasme, rigiditate musculară şi dificultăţi la nivelul corzilor vocale. Se numește Stiff Person Syndrom (SPS) și, potrivit sciencedirect.com, este același lucru cu boala Moersch-Woltman, adică „sindromul omului rigid sau înțepenit”.

Se numește astfel pentru că a fost descris pentru prima dată în literatura medicală de către doctorii Moersch și Woltman, în 1956, sub denumirea de „sindromul omului înțepenit”. Tulburarea este cunoscută acum ca „sindromul persoanei rigide”, pentru a reflecta faptul că afectează indivizi de orice vârstă și ambele sexe.

Ce este „sindromul omului rigid”, boala extrem de rară de care suferă Celine Dion

Potrivit platformei rarediseases.org, Sindromul Persoanei Rigide (SPS) este o tulburare neurologică rară, ale cărei cauze sunt necunoscute, caracterizată prin rigiditate musculară progresivă și episoade repetate de spasme musculare dureroase. Rigiditatea musculară fluctuează adesea (adică se agravează și apoi se ameliorează) și apare de obicei împreună cu spasmele musculare. Spasmele pot apărea la întâmplare sau pot fi declanșate de o varietate de evenimente diferite, inclusiv un zgomot brusc sau un contact fizic ușor.

În majoritatea cazurilor, nu apar alte semne sau simptome neurologice. Severitatea și evoluția SPS variază de la o persoană la alta. Dacă nu este tratată, SPS poate progresa potențial până la a provoca dificultăți de mers și poate afecta semnificativ capacitatea unei persoane de a efectua sarcini zilnice, de rutină. Deși cauza exactă a SPS este necunoscută, se crede că este o tulburare autoimună și uneori apare împreună cu alte tulburări autoimune.

Sindromul de rigiditate a fost descris în literatura medicală sub mai multe denumiri diferite și confuze. Descris inițial ca sindromul omului rigid, denumirea a fost schimbată pentru a reflecta faptul că tulburarea poate afecta persoane de orice vârstă și de ambele sexe. De fapt, majoritatea persoanelor cu această afecțiune sunt femei. Sindromul omului rigid este considerat de mulți cercetători ca fiind un spectru de boală care variază de la implicarea unei singure zone a corpului, până la o formă răspândită, rapid progresivă, care include și implicarea trunchiului cerebral și a măduvei spinării (PERM)….

Boala Moersch-Woltman sau „sindromul omului rigid”. Simptome

Potrivit informațiilor medicale publicate pe rarediseases.org, boala debutează încet, pe parcursul a câteva luni sau câțiva ani. Persoanele afectate pot prezenta inițial un disconfort dureros, rigiditate sau durere, în special în partea inferioară a spatelui sau a picioarelor. La început, rigiditatea poate apărea și dispărea, dar treptat devină permanentă. Umerii, gâtul și șoldurile pot fi, de asemenea, afectate. Pe măsură ce boala avansează, se dezvoltă rigiditatea mușchilor picioarelor și este adesea mai pronunțată pe o parte decât pe cealaltă (asimetrică). Acest lucru duce la o manieră lentă și rigidă de a merge. Pe măsură ce rigiditatea crește, indivizii afectați pot dezvolta o postură cocoșată sau înclinată din cauza curbării spre exterior a coloanei vertebrale superioare (cifoză) sau un spate arcuit din cauza curbării spre interior a coloanei vertebrale inferioare (hiperlordoză). La unele persoane, rigiditatea poate progresa până la implicarea brațelor sau a feței.

Motivul pentru care Celine Dion a slăbit alarmant: spasmele mușchilor abdominali

În plus față de rigiditatea musculară, persoanele cu SPS dezvoltă, de asemenea, spasme musculare, care pot apărea spontan sau ca răspuns la diverși stimuli. Spasmele pot fi declanșate de zgomote neașteptate sau zgomote puternice, contact fizic minor, medii reci, stres sau situații care provoacă un răspuns emoțional accentuat. Spasmele musculare sunt adesea foarte dureroase și, de obicei, agravează rigiditatea existentă. Spasmele pot implica întregul corp sau doar o anumită regiune. Picioarele sunt adesea implicate, ceea ce poate duce la căderi.

Spasmele mușchilor abdominali pot duce la senzația de sațietate mai repede decât în mod normal (sațietate timpurie), ceea ce duce la o pierdere în greutate neintenționată. Spasmele care implică mușchii toracici și respiratori pot fi grave, putând necesita tratament medical de urgență, iar pacientul să fie ventilat. Spasmele pot dura câteva minute, dar ocazional durează ore întregi. Retragerea bruscă a medicației la persoanele cu SPS poate duce la o situație care pune viața în pericol, cu spasme musculare extrem de severe. Somnul suprimă, de obicei, frecvența contracțiilor.

În unele cazuri, „sindromul omului rigid” devine suficient de sever pentru a afecta capacitatea unei persoane de a efectua activitățile zilnice. Este posibil ca unele persoane să fie nevoite să utilizeze un baston, un cadru sau un scaun cu rotile. Unele persoane afectate se confruntă cu o anxietate incontrolabilă atunci când trebuie să traverseze fără ajutor zone mari și deschise (agorafobie) și devin reticente în a ieși. Dacă nu este tratat, „sindromul omului rigid” poate progresa potențial până la a provoca un handicap semnificativ sau complicații care pun viața în pericol, cum ar fi compromiterea respirației.

SPS este o afecțiune extrem de rară. Incidența și prevalența exactă a SPS este necunoscută, deși o estimare plasează incidența la aproximativ 1 la 1.000.000 de persoane din populația generală. Distribuția SPS între bărbați și femei indică o predominanță feminină. SPS devine de obicei aparentă undeva între 30-60 de ani. Cu toate acestea, s-a raportat că SPS apare și la copii, și la adulții în vârstă.

Boala de care suferă Celine Dion: „Aceste spasme afectează fiecare aspect al vieții mele, inclusiv corzile vocale”

„Îmi pare rău că mi-a luat atât de mult timp să ajung în fața voastră. Îmi este tare dor de voi și abia aștept să fiu pe scenă și să vă vorbesc față în față. După cum știți, întotdeauna am fost ca o carte deschisă, dar până acum nu am fost pregătită să spun nimic. Acum sunt. De mult timp mă confrunt cu probleme de sănătate și a fost foarte dificil pentru mine să înfrunt această provocare și să vorbesc despre tot prin ceea ce am trecut.

Recent, am fost diagnosticată cu o boală neurologică foarte rară, numită Stiff Person Syndrom, care afectează cam o persoană la un milion. Acum știm că aceasta a cauzat toate acele spasme pe care le aveam. Din nefericire, aceste spasme afectează fiecare aspect al vieții mele cotidiene. Uneori am probleme când merg, alteori îmi afectează corzile vocale ca să mai pot cânta așa cum o făceam.

Mă doare să vă spun… Nu voi fi gata să reiau turneul în Europa, în luna februarie. Dar am alături de mine o echipă senzațională de medici, iar ei fac tot posibilul că să mă fac bine. Și pe copiii mei minunați, care mă susțin și îmi dau speranță. Lucrez din greu cu terapeutul meu de sportiv, zi de zi, pentru a-mi recăpăta forța și capacitatea de a fi din nou pe scenă. Dar, trebuie să recunosc că este o luptă”, a mărturisit, cu ochii în lacrimi, Celine Dion.

Deși vestea amânării turneului său până în 2024 a fost greu de anunțat pentru Celine Dion, artista a dat dovadă de o determinare remarcabilă. „Dar trebuie să recunosc că este greu. Tot ce știu să fac este să cânt, este tot ce am făcut în viața mea și este ceea ce iubesc cel mai mult pe lume”, a spus ea. Întotdeauna dau 100% în timpul spectacolelor mele, dar starea mea actuală nu-mi permite să vă ofer asta în acest moment”, a declarat Celine Dion, foarte afectată de această nouă amânare. Fac tot ce pot pentru a mă recupera”.