Urticaria pigmentară (mastocitoza cutanată maculopapulară) face parte dintr-un grup de afecțiuni numite mastocitoză cauzate de prea multe mastocite în organism (celule care fac parte din sistemul imunitar) și care se manifestă la nivel cutanat. Numărul de mastocite din corp poate crește ca urmare a unor afecțiuni benigne (necancerigene). Însă anumite tipuri de cancer sunt declanșate când celulele sănătoase se schimbă și se înmulțesc în mod necontrolat.
Există două tipuri de mastocitoză: cutanată (la nivelul pielii) și sistemică (la nivelul întregului corp). Mastocitoza cutanată maculopapulară sau urticaria pigmentară este cea mai uzuală formă care se manifestă prin apariția unor pete maronii pe piele.
Aceasta are de obicei un debut precoce, în copilărie. Este o boală cutanată cronică, în forma sa infantilă caracterizându-se prin prezența unor macule sau noduli, largi și pigmentați, de culoare brun-gălbuie care, prin leziuni produse de grataj, dau aspectul unei urticarii. Aceste leziuni conțin la nivel microscopic numeroase mastocite. Forma juvenilă durează de obicei până la pubertate, când dispare spontan. Este posibilă afectarea măduvei spinării și a organelor interne.
La adulți, este caracterizată prin leziuni de mărimi mai mari, prezența veziculelor nefiind constantă. Etiologia rămâne necunoscută, înregistrându-se atât forme sporadice, cât și dobândite. Transmiterea poate fi congenitală.