Fibroza pulmonară idiopatică este greu de depistat

Fibroza pulmonară idiopatică

Fibroza pulmonară idiopatică este una dintre bolile cronice rare, dar și destul de dificil de diagnosticat. Din fericire, fibroza pulmonară idiopatică poate fi ținută în frâu, chiar dacă nu se vindecă.

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică rară. Nu se cunosc cauzele apariției ei, dar afectează grav plămânii. Determină, în timp, cicatrizarea acestora și face din ce în ce mai dificilă respirația.

Ce este fibroza pulmonară idiopatică

Fibroza pulmonară idiopatică duce la lipsa oxigenului, la invaliditate și la deces în doar câțiva ani. Are un potenţial malign similar cancerului pulmonar.', spune Conf. Dr. Irina Strâmbu, medic primar pneumolog și coordonatorul Grupul de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale Difuze al SRP.

Fibroza pulmonară idiopatică este recunoscută ca boală de sine stătătoare din 2008. Ea afectează grav plămânii. Netratată, duce la deces în doar câțiva ani. Din luna iulie 2019, pacienții au un acces mai ușor la tratament, datorită modificărilor făcute în protocolul terapeutic.

Cum se manifestă?

Fibroza pulmonară idiopatică afectează mai ales persoanele în vârstă (peste 55 de ani) și fumătorii sau foștii fumători. Începe cu tuse seacă și lipsă de aer resimțită în timpul efortului. Mai întâi la eforturi mari, dar, cu timpul (în luni de zile), lipsa de aer se agravează. Și apare la eforturi tot mai mici.

FPI este adesea confundată cu alte afecțiuni comune la această categorie de vârstă a pacientului (de exemplu, boală cardiacă, bronșită, emfizem, BPOC), care împărtășesc frecvent aceiași factori de risc. FPI este rară în comparație cu aceste afecțiuni, dar poate coexista și cu oricare dintre acestea.

În timp, boala devine invalidantă, limitând posibilitățile pacientului de a desfășura activități curente, pe care noi cu toții le considerăm banale: să-și ducă nepoții la școală, să meargă la cumpărături, la spectacole, la plimbări în aer liber sau excursii, la viața sociala.

Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică în stadii avansate sunt printre cei care au indicația de transplant pulmonar.

O boală-cameleon

Diagnosticul este dificil pentru că boala se confundă ușor cu alte afecțiuni. Un prim pas este suspectarea unei boli pulmonare fibrozante de la prima prezentare a pacientului la medic. Confuzia facilă cu alte boli mult mai frecvente care se manifestă prin tuse și lipsă de aer întârzie diagnosticul corect. FPI se poate confunda cu BPOC, cu astmul, cu insuficiența cardiacă etc.

Al doilea pas, după suspectarea unei boli pulmonare fibrozante, este îndrumarea pacientului către medicul pneumolog. Ideal, acești pacienți trebuie îndrumați cât mai curând către unul din centrele cu experiență în diagnosticul și tratamentul pneumopatiilor interstițiale difuze.

Al treilea pas: un set de investigații complexe pe baza cărora să se poată stabili diagnosticul de fibroză pulmonară, să se poată aprecia severitatea și prognosticul și să se stabilească conduita corectă. Printre acestea: tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT), teste funcționale complexe (spirometrie și măsurarea difuziunii alveolo-capilare – DLCO), măsurarea oxigenului în sânge în repaus și la efort, eventual bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolo-alveolar și, în cazurile neelucidate, biopsia pulmonară chirurgicală.

Al patrulea pas: întregul ansamblu de informații clinice și rezultate ale investigațiilor trebuie discutate în colective multidisciplinare care să includă medici cu experiență în fibrozele pulmonare: pneumologi, radiologi și anatomo-patologi. Diagnosticul FPI este adesea dificil, de aceea este recomandat ca acest proces să se desfășoare în centrele cu experiență în pneumopatiile interstițiale difuze.

Pacienții trebuie să ajungă la specialiști

Cei care sunt suspectați că ar suferi de fibroză pulmonară trebuie îndrumați către centrele mari de pneumologie.

Medicii trebuie să aibă în vedere suspiciunea de fibroză pulmonară. Pacienții trebuie apoi îndrumați către centrele de pneumologie cu expertiză. Unde diagnosticul poate fi confirmat de specialiști cu experiență pe baza unor investigații complexe. Astfel de centre de pneumologie se găsesc în București, Timișoara, Cluj, Iași și Constanța.

Simpomele bolii sunt nespecifice, dar dacă medicul este antrenat să facă investigații suplimentare se poate pune un diagnostic corect. Este foarte important să îndrume pacienții către centrele de excelență dacă nu poate face investigațiile necesare sau dacă nu are la dispoziție apratura necesară.

Pacienții cu fibroză pulmonară există, se adresează medicilor, dar sunt probabil tratați ca pacienți cu astm, BPOC sau boli cardiace, boli mult mai frecvente și cu care fibroza pulmonară se poate confunda. Este extrem de important ca diagnosticul să se facă precoce, când funcția respiratorie este bună, când pacientul este încă autonom, astfel încât tratamentul să-l mențină pe termen lung într-o condiție cât mai bună, cu o calitate a vieții cât mai bună', spune Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu, Președintele Societății Române de Pneumologie.

 

Nu se vindecă, dar se tratează

Din 2017, medicamentele antifibrotice folosite în Europa sunt disponibile și în România, fiind decontate integral printr-un program al Ministerului Sănătății.

Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala. Dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să înghețe' pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită. „Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să înghețe' pacientul în starea în care se află la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită.' ne spune Prof. Dr. Voicu Tudorache, Coordonatorul Centrului de Excelență în Pneumopatii Interstițiale Difuze al Spitalului de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie „Victor Babeș' Timișoara.

Sursa foto: Pixabay